Dalle ipotesi religiose e psichiatriche, da supposti meccanimi patogenetici dovuti ad una plasticità corticale come fenomeno di maladattamento del sistema nervoso per la perdita di afferenze sensoriali da parte dell’arto amputato, da molteplici altre interpretazioni, siamo finalmente ritornati alla periferia del nostro sistema nocicettivo. D’altra parte si è da molto tempo dimostrato che a livello dei neuromi di amputazione si possono sviluppare siti ectopici in grado di generare impulsi dolorosi afferenti che il paziente localizza nell’arto che non c’è.
La lesione del nervo periferico porta ad una possibile origine ectopica degli impulsi (dolore neuropatico) con dolore nel territorio di innervazione. La sopravvivenza del neurone (salvo alcuni casi in cui di verifica una morte cellulare) esclude l’ipotesi di una deafferentazione e quindi di un dolore di origine centrale.
L’origine ectopica degli impulsi a livello del neuroma o, come dimostrato brillantemente in questo lavoro, del ganglio della radice posteriore sono possibili meccansmi periferici ma non sono i soli.
Un’altra causa di dolore in un arto amputato potrebbe essere la presenza di una radicolopatia da ernia discale. Nell’arto sano verrebbe definità come “radicolopatia o sciatalgia” mentre nell’arto amputato potrebbe essere erroneamente diagnosticata come dolore fantasmatico. La stessa cosa potrebbe verificarsi nei cosiddetti “dolori riferiti” da patologie viscerali, muscolari o articolari. Si pensi alla sede del dolore riferito nelle patologie dell’articolazione sacroiliaca o nei trigger point muscolari glutei. Nello stesso moncone d’amputazione possono insorgere meccanismi patogenetici a carico dei vari tessuti (muscoli, tendini, ossa, fascie) e non solo in quelli nervosi.
Il termine sensazioni fantasma (PS) si riferisce alle sensazioni in una parte del corpo mancante. Frequentissime negli amputati e possono essere sia dolorosi che non dolorosi. Sebbene le PS siano state frequentemente descritte negli amputati degli arti, possono anche verificarsi in altre condizioni cliniche e sono state proposte diverse interpretazioni fisiopatologiche, con una predominanza di teorie basate su un’origine centrale. In realtà, sono diversi meccanismi
in grado di creare una sensazione fantasma. Dopo un’amputazione, la PS viene spesso generata dalla genesi di potenziali d’azione ectopica nelle fibre nervose interrotte, ma il generatore di PS può anche essere più prossimale. A volte le PS non sono create dalla stimolazione di fibre somatosensoriali con un territorio mancante, ma possono essere il risultato di sensibilizzazione centrale o di cambiamenti neuroplastici che consentono la convergenza di impulsi provenienti da diverse parti del corpo (sensazioni riferite), una delle quali manca . In conclusione, la PS può essere generata da meccanismi sia neuropatici che non-neuropatici sviluppati nella parte del corpo amputata o in altre parti del sistema nervoso. Poiché questi meccanismi non sono patognomonici dell’amputazione, non ci sono fantasmi nascosti da cercare nelle sensazioni fantasma. L’unica regola interpretativa è solo seguire i principi fisiopatologici. Il termine sensazioni fantasma (PS) si riferisce a sensazioni in una parte del corpo mancante, fenomeni che ovviamente appaiono paradossali (ma anche intriganti) per la maggior parte delle persone. Un esempio letterario è nel famosissimo libro “Moby Dick, o la balena” (1851) di Herman Melville, che descrive in una breve frase il PS del Capitano Achab che aveva una gamba amputata dalla balena: “eccone solo una gamba distinta per l’occhio, ancora due per l’anima “.
E’ interessante il caso di un paziente con un’amputazione da disarticolazione dell’anca vecchia a causa di un sarcoma maligno. Dopo 1,5 anni dall’amputazione, questa paziente ha iniziato a lamentarsi di un grave dolore agli arti fantasma, principalmente localizzato alla coscia destra. La tomografia computerizzata e l’imaging di risonanza magnetica hanno mostrato la presenza di una massa metastatica della colonna vertebrale che coinvolge la vertebra L3 con stenosi dell’incavo laterale destro. È importante sottolineare che la resezione della massa vertebrale ha completamente risolto il dolore degli arti fantasma, dimostrando che il generatore di dolore era nelle fibre nervose sensoriali compresse nella cavità laterale della colonna lombare e non nel sito di amputazione. Le PS sono quasi universali negli amputati e possono esserlo sia dolorose che non dolorose. Più precisamente, i pazienti possono descrivere il loro PS in diversi modi, secondo il caratteristiche anatomiche e patofisiologiche del
amputazione: bruciore, pizzicore o sensazioni dolorose, movimento illusorio degli arti, allucinazioni visive e così via via. Sebbene la PS sia stata frequentemente descritta negli amputati degli arti, possono verificarsi anche in altre condizioni cliniche come dopo l’orchiectomia, la mastectomia, il trattamento canalare del dente, l’amputazione del pene, l’eviscerazione oculare o enucleazione.
Diverse interpretazioni fisiopatologiche sono state proposte per PS, con una predominanza di teorie basate su un’origine centrale, comprese spiegazioni psichiatriche. In realtà, diversi meccanismi (neuropatico o non neuropatico) sono in grado di creare una sensazione fantasma in una parte del corpo mancante.
È ampiamente riconosciuto che ogni meccanismo neuropatico è caratterizzato dalla generazione ectopica di potenziali d’azione in fibre afferenti somatosensoriali. Negli amputati, i meccanismi neuropatici del dolore del PS possono essere localizzati a livello di amputazione o più prossimalmente. A volte sono strettamente legati all’amputazione, a volte no.
Dopo un’amputazione, la PS viene spesso generata dalla genesi di potenziali d’azione ectopica nelle fibre nervose interrotte, come dimostrato dalle registrazioni micro neurografiche umane.
Tuttavia, diversi studi hanno suggerito che il generatore di PS può essere prossimale al sito di amputazione. Da un punto di vista fisiopatologico, questo non è affatto strano. In fisiologia, è noto che la stimolazione diretta (ectopica) di una fibra del nervo sensoriale induce una sensazione localizzata nel territorio della fibra stimolata, cioè nella parte del corpo in cui si trovano i recettori. Quando Penfield e Rasmussen descrissero per la prima volta l’omuncolo sensoriale, riportarono le sensazioni dei pazienti evocate in diverse parti del corpo durante la stimolazione elettrica della corteccia somatosensoriale. Tutto ciò considerato, quando manca il territorio delle fibre nervose stimolate, l’adeguata stimolazione ectopica delle fibre nervose somatosensoriali crea sempre una sensazione fantasma, ovunque sia applicata la stimolazione.
Si possono dare diversi esempi. Ad esempio, in un recente articolo, il blocco selettivo dei nervi periferici ha suggerito un ruolo importante svolto dai gangli delle radici dorsali nella generazione di PS in un gruppo di amputati.A volte le PS non sono create dalla stimolazione di fibre somatosensoriali con un territorio mancante, ma possono essere il risultato di sensibilizzazione centrale o di cambiamenti neuroplastici che consentono la convergenza di impulsi provenienti da diverse parti del corpo (sensazioni riferite), una delle quali manca . Tutto ciò accade perché la rappresentazione cosciente del corpo sta nell’attivazione di una o più parti della corteccia sensoriale, indipendentemente da ciò che realmente accade nella periferia. Questo sembra essere chiaramente confermato nei pazienti con amputazione del braccio in cui la stimolazione del viso e del tronco può evocare una sensazione fantasma. Poiché la faccia e il tronco sono vicini alla mano nella rappresentazione corticale del corpo umano, l’interpretazione di questa sensazione riferita era di nuovo il cambiamento della rappresentazione corticale dopo l’amputazione.
Dal punto di vista neurobiologico, grande importanza è stata attribuita al riarrangiamento del sistema nervoso centrale in risposta alla perdita di input provenienti dalla periferia, ma è importante sottolineare che qualsiasi lesione può indurre un cambiamento nel rappresentazione del corpo corticale, indipendentemente dalla ricorrenza di PS.
Vale anche la pena sottolineare che le sensazioni riferite non sono neuropatiche di per sé e possono essere osservate anche in soggetti sani, sebbene solo in situazioni speciali. Sin dagli inizi del XX secolo era chiaro che una sensazione dolorosa può essere lesa in una parte del corpo come conseguenza di una malattia in un’altra. Ciò è confermato da numerosi studi sul dolore sperimentale che dimostrano come l’intensa stimolazione di alcuni tessuti sia in grado di evocare una sensazione dolorosa non solo nel sito di stimolazione, ma anche a una distanza da esso. Oggi il dolore riferito è veramente considerato un disturbo piuttosto comune in diverse condizioni cliniche.
Inoltre, l’amputazione (traumatica) di una parte del corpo non è necessaria per lo sviluppo di PS come dimostrato dall’evidenza che i pazienti con assenza di un arto congestizio possono sperimentare PS dopo un trauma minore o un intervento chirurgico minore. È interessante notare che i cambiamenti di rappresentazione corticale possono anche spiegare altri fenomeni quasi fantasma. Per esempio, in pazienti con lesione completa del midollo spinale la stimolazione di parti del corpo al di sopra della lesione può evocare una sensazione al di sotto del livello di lesione.
Tutto ciò considerato, le sensazioni riferite possono così
rappresentano un’ulteriore base fisiopatologica della PS negli amputati.
In conclusione, la PS può essere generata da meccanismi sia neuro-patici che non-neuropatici sviluppati nella parte del corpo amputata o in altre parti del sistema nervoso.
Poiché questi meccanismi non sono patognomonici dell’amputazione, non ci sono fantasmi nascosti da cercare nelle sensazioni fantasma. L’unica regola interpretativa è solo seguire i principi fisiopatologici. In questo senso, dal momento che le PS sono generalmente molto stressanti per i pazienti, secondo Sherman, i medici hanno un ruolo importante nell’alleviare la sofferenza dei pazienti educandoli sulla fisiopatologia del PS per spiegare che le loro sensazioni non sono così strane come sembrano.