La cefalea a grappolo causa un dolore lancinante monolaterale, a localizzazione periorbitaria o temporale, con sintomi autonomici omolaterali (ptosi, lacrimazione, rinorrea, congestione nasale). La diagnosi è clinica. Il trattamento acuto è con triptani per via parenterale, diidroergotamina, o ossigeno. La terapia preventiva utilizza verapamil, litio, topiramato, divalproex, o una combinazione di questi.
La cefalea a grappolo interessa principalmente gli uomini, con esordio tipicamente tra i 20 e i 40 anni; la prevalenza negli Stati Uniti è dello 0,4%. Generalmente, la cefalea a grappolo è episodica; i pazienti vanno incontro a ≥ 1 attacchi/die per un periodo che va da 1 a 3 mesi, seguito da una fase di remissione di mesi o anni. Alcuni pazienti hanno una cefalea a grappolo senza remissione. La fisiopatologia è sconosciuta, tuttavia la periodicità suggerisce una disfunzione ipotalamica. L’assunzione di alcol scatena la cefalea a grappolo durante il periodo degli attacchi ma non durante la remissione.
Sintomi
I sintomi della cefalea a grappolo sono caratteristici. Gli attacchi spesso si verificano ogni giorno alla stessa ora, spesso svegliando i pazienti durante il sonno. Quando si verificano attacchi, il dolore è sempre unilaterale e si verifica sullo stesso lato della testa con una distribuzione orbito-temporale. È lancinante e raggiunge il picco entro pochi minuti; in genere regredisce spontaneamente entro 30-60 min. I pazienti risultano agitati e camminano senza tregua, a differenza dei pazienti con emicrania che preferiscono stare sdraiati in silenzio in una stanza buia. L’inquietudine può essere così grave da condurre a comportamenti bizzarri (p. es., sbattere la testa su un muro). I sintomi autonomici, quali congestione nasale, rinorrea, lacrimazione, arrossamento del volto, sindrome di Horner, sono preponderanti e colpiscono lo stesso lato della cefalea.
Diagnosi
- Valutazione clinica
La diagnosi di cefalea a grappolo si basa sul quadro sintomatologico caratteristico e sull’esclusione di anomalie endocraniche.
Altre sindromi di cefalee primarie unilaterali con sintomi autonomici, che a volte vengono raggruppate insieme alla cefalea a grappolo come cafalgie autonomiche trigeminali, devono essere escluse:
- SUNCT: gli attacchi sono molto brevi (da 5 a 250 secondi) e si verificano ad alta frequenza (fino a 200 attacchi/die).
- Emicrania cronica parossistica: gli attacchi sono più frequenti (> 5/die) e molto più brevi (solitamente pochi minuti) che nella cefalea a grappolo.
- Emicrania continua: dolore continuo moderato-grave monolaterale al capo con sovrapposti brevi episodi di dolore più intenso.
L’emicrania parossistica cronica e l’emicrania continua, diversamente dalla cefalea con attacchi nevralgiformi monolaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione e dalla cefalea a grappolo (e dall’emicrania), rispondono ottimamente all’indometacina, ma non ad altri FANS.
Trattamento
- Il trattamento degli attacchi si avvale di triptani per via parenterale, diidroergotamina o ossigeno al 100%
- Per la profilassi a lungo termine, verapamil, litio, topiramato, divalproex, o una combinazione di questi
Gli attacchi acuti di cefalea a grappolo possono essere arrestati con un’iniezione di triptani o di diidroergotamina e/o con ossigeno al 100% somministrato attraverso una mascherina non re-breather. Inoltre, gli attacchi acuti possono essere trattati con una stimolazione non invasiva del nervo vago.
Tutti i pazienti devono essere sottoposti a terapia preventiva, poiché la cefalea a grappolo è frequente, intensa e invalidante. Il prednisone (p. es., 60 mg per via orale 1 volta/die) o il blocco superiore del nervo occipitale (con un anestetico locale e un corticosteroide) sono in grado di fornire tempestiva prevenzione temporanea mentre vengono introdotti farmaci preventivi con più lenta insorgenza di azione (p. es., verapamil, litio, topiramato, divalproex).
Punti chiave
- Tipicamente, la cefalea a grappolo causa un dolore lancinante monolaterale, a localizzazione periorbitaria o temporale, con ptosi ipsilaterale, lacrimazione, rinorrea, e/o congestione nasale, negli uomini d’età dai 20 ai 40 anni.
- Di solito, i pazienti vanno incontro a ≥ 1 attacchi/die per un periodo che va da 1 a 3 mesi, seguito da una fase di remissione di mesi o anni.
- Diagnosticare il mal di testa a grappolo in base ai reperti clinici.
- Per arrestare gli attacchi, somministrare triptani o diidroergotamina e/o ossigeno al 100% attraverso una mascherina non re-breather.
- Per prevenire gli attacchi, utilizzare prednisone o un blocco del nervo occipitale maggiore per il sollievo a breve termine e verapamil, litio, topiramato, e/o valproato per il sollievo a lungo termine.